关注pku患儿!终生靠药食果腹易自残
关注pku疾病患者 怪病有鼠臭味或变傻自虐而死
据法制晚报报道,在我们周围,有这样一群孩子,鱼、蛋、肉、干果类甚至连正常米都终生不能食用,而是终生靠药食果腹。
由于他们肝脏内缺乏一种酶,无法分解摄入蛋白质中的一种物质,如果给这些孩子选择吃正常食物,那么他们将会慢慢变傻、自虐,直至死亡。他们就是PKU患者。
至今全国已经筛查出约12万PKU儿童,还有很多地区的儿童并没有机会被筛查出来。而由于漏筛,导致众多患者智力受损。一些受害的家长为此将医院告上法庭。
在治的患者,每天只能靠特食和药物维生。然而,这个药食市场管理混乱。近日,央视曝光,一个占该药食市场大份额的厂家只是在北京郊区的一个小作坊,没有完好的安全措施,产品不合格。PKU患者群体再次引起社会的广泛关注。
记者深入患者家庭,了解到他们身后鲜为人知的生活。
关注pku疾病患者 怪病有鼠臭味或变傻自虐而死
2个月女婴被查出得了怪病
3岁的丽丽搂住妈妈王英的脖子,说:“妈妈,你怎么生了个这样的孩子?”
王英:“怎么了?妈妈生了个什么样的孩子啊?”
“有病的孩子。”丽丽的童音像一个重锤砸在王英的心坎上。
“谁说的?你看我们家宝贝既聪明又漂亮,怎么可能有病呢?”王英心里不是滋味。
“那我为什么要吃药啊?别的小朋友都不吃。”丽丽有点急了。
“那不是药,是能量水晶。你看动画片里的小魔仙都是有能量的。你吃了能量水晶之后就会变得聪明了。”编着哄女儿的谎言,王英泪流满面。
那一夜,王英未眠,这几年的生活让她心力交瘁。
王英还记得,三年前与相恋了八年的男友王帅结婚。双方的家境都不错,王帅是北京人,婚后两人买了房子。作为独生女,王英把爸妈从东北老家接到了北京的新家。
2007年3月19日,女儿丽丽来到了这个世界。王英说那是她人生中最幸福的日子。
然而,52天之后,这家人的幸福戛然而止。
那一天,天阴沉沉的。王英接到医院电话的那一刻,手有些颤抖。电话那头说丽丽得病了——苯丙酮尿症(简称PKU)。
“不可能有病啊?”看着女儿胖乎乎的脑袋,可爱的样子,这对年轻的夫妇难以置信。于是,他们带着孩子去了几家医院诊断,确诊的结果都一样。
“孩子这一辈子不能吃米和面。” 当医生说出这些话时,王英顿时傻了,“PKU到底是什么病啊?”“那孩子还能活吗?”“那我们怎么养孩子啊?”一个又一个的疑问在年轻的妈妈脑海里盘旋。
回到家,王英开始上网搜集信息:PKU是一种极少数可防、可治的隐性遗传代谢病。由于PKU患者肝脏内缺乏一种酶,无法分解摄入蛋白质中的苯丙氨酸,使体内苯丙氨酸代谢异常,从而造成苯丙氨酸在体内堆积形成毒素,对脑细胞和神经系统造成不可逆的损伤,致使患者严重的智力残疾,重者会出现自残、死亡。
王英还了解到,PKU患者的治疗根据病情的不同分为终生药食治疗、药物治疗两种,而丽丽恰好是后者,除了吃特食之外,还得终生吃药。
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